Cardiovascular Journal of Africa: Vol 26 No 5 (September/October 2015)

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CARDIOVASCULAR JOURNAL OF AFRICA • Vol 26, No 5, October/November 2015 50 AFRICA
Faad3, Lali Meryem3, Kane Adama1, Diao Maboury 1, Sarr
Moustapha1, Ba Serigne Abdou1
1Cardiologie CHU Aristide Le Dantec, Dakar, Senegal; sarrsi-
2Radiologie CHU Aristide Le Dantec de Dakar
3Clinique Marrakech, Morocco
Introduction: Le syndrome de Marfan est une affection rare qui
atteint le tissu de soutien. Les complications cardio-vasculaires
notamment la dissection aortique en font toute la gravité. Elles
justifient un monitorage des dimensions de la racine de l’aorte.
Nous rapportons le cas de monsieur AD qui a présenté une
dissection aortique sur maladie de Marfan.
Observation: MonsieurADestunpatientde29ans,reçuenconsul-
tation pour des palpitations épisodiques isolées. L’interrogatoire
ne retrouvait pas de douleur ni d’autre symptôme. Elle relevait,
par contre, trois cas de mort subite dans la famille dont deux
dans un contexte de douleur thoracique aiguë. L’examen notait
un morphotype de évocateur d’un syndrome de Marfan, un
souffle diastolique latéro-sternal gauche d’intensité 3/6 avec un
souffle systolique d’accompagnement. L’électrocardiogramme
inscrivait une hypertrophie ventriculaire gauche diastolique.
La radiographie thoracique montrait un élargissement impor-
tant du médiastin. L’échocardiographie Doppler mettait en
évidence une dissection de l’aorte s’étendant jusqu’en aval de
l’origine des troncs supra-aortiques. Il y avait un anévrysme
volumineux de l’aorte initiale qui atteignait 82 mm de diamètre
maximal, une fuite aortique sévère, un ventricule gauche dilaté.
L’angioscanner thoracique confirmait la dissection aortique de
type A de Stanford avec un anévrysme fusiforme de la portion
ascendante dont le diamètre transverse maximal était mesuré à
80 mm. Il y avait, par ailleurs, des lésions emphysémateuses sous
pleurales apicales bilatérales. Une intervention de Bentall avait
été faite avec mise en place d’un tube valvé et réimplantation des
ostia coronaires. L’évolution était favorable.
Conclusion: La dissection aortique est une complication
redoutable du syndrome de Marfan. La chirurgie, faite en
curatif ou mieux en préventif, permet d’améliorer le pronostic
de ces patients.
CŒUR TRIATRIAL GAUCHE: A PROPOS DE DEUX CAS
Sarr Simon Antoine*, Bodian Malick, Ravaovy Hariniaina,
Ndiaye Mouhamadou Bamba, Ndiaye Malick, Ka Mame
Madjiguéne, Diouf Tening, Diouf Youssou, Kane Adama,
Diao Maboury, Sarr Moustapha, Ba Serigne Abdou
Cardiologie CHU Aristide Le Dantec, Dakar, Senegal; sarrsim-
Introduction: Le cœur triatrial est une malformation congénitale
rare dans laquelle l’oreillette est subdivisée en deux chambres
distinctes par une membrane fibro-musculaire. Classiquement
à gauche, la symptomatologie rejoint celle de la sténose mitrale
s’il est dans la forme symptomatique, c’est-à-dire les types 1 et 2
selon la classification de Loeffler. Mais il reste asymptomatique
dans la majeure partie des cas.
Observation: Nous rapportons le cas de deux patients, une femme
et un homme âgés tous deux de 38 ans. Ils sont venus consulter
pour une dyspnée d’effort d’aggravation progressive associée à des
palpitations chez la première. L’examen clinique retrouvait chez
cette dernière des bruits du cœur irréguliers, un roulement dias-
tolique au foyer mitral, un éclat du B2 pulmonaire. Chez le second,
il notait un roulement diastolique discret et un éclat du second
bruit. L’électrocardiogramme inscrivait une arythmie complète
par fibrillation auriculaire et une hypertrophie ventriculaire droite
chez l’un, une hypertrophie auriculaire gauche chez le second.
L’échocardiogramme concluait chez la première à un cœur triatrial
associé à une sténose mitrale rhumatismale serrée. Chez le second,
il concluait à un cœur triatrial gauche avec une membrane calcifiée
sténosante confirmé à la tomodensitométrie. Il y avait dans les
deux cas une hypertension artérielle pulmonaire importante.
Conclusion: Le cœur triatrial est une affection rare pouvant
coexister avec une valvulopathie rhumatismale.
COMPLICATIONS CARDIO-VASCULAIRES DU
SYNDROME DE MARFAN: RESULTATS D’UNE
ENQUETE FAMILIALE
Sarr Simon Antoine*, Bodian Malick, Ndiaye Mouhamadou
Bamba, Ndiaye Malick, Ka Mame Madjiguéne, Diouf Tening,
Diouf Youssou, Kane Adama, Diao Maboury, Sarr Moustapha,
Ba Serigne Abdou
Cardiologie CHU Aristide Le Dantec, Dakar, Senegal; sarrsim-
Introduction: Le syndrome de Marfan est une affection rare
qui atteint le tissu de soutien. C’est une maladie à transmission
autosomique dominante qui résulte en règle générale d’une
mutation du gène de la fibrilline de type 1. Son pronostic fonc-
tionnel dépend des atteintes ophtalmiques et rhumatologiques.
Par contre le pronostic vital est lié aux atteintes cardio-vascu-
laires notamment aortiques. Nous rapportons les résultats d’une
enquête familiale ayant fait suite à la découverte d’un cas de
dissection aortique sur syndrome de Marfan.
Méthodes: Tous les membres de la famille était convoqués.
L’évaluation était clinique, électrocardiographique et échocar-
diographique. Un angioscanner était fait en cas d’anomalies
aortiques retrouvées à l’échocardiographie.
Résultats: Monsieur AD est un patient de 29 ans porteur d’un
syndrome de Marfan compliqué d’une dissection aortique avec
un anévrysme très important de l’aorte initiale (82 mm) et une
fuite aortique sévère. Il appartient à une des trois fratries issues
de la même mère, mais de trois pères différents. L’interrogatoire
retrouvait 3 cas de mort subite dont deux dans un contexte de
douleur thoracique brutale. Quatre sujets avaient été évalués.
Ils présentaient tous un syndrome de Marfan. Des douleurs
thoraciques anciennes étaient rapportées dans un cas. L’examen
clinique retrouvait un souffle systolique dans trois cas, un
souffle diastolique dans un cas. L’électrocardiogramme inscri-
vait une hypertrophie ventriculaire gauche dans deux cas.
L’échocardiographie Doppler retrouvait une ballonisation de la
grande valve mitrale avec une fuite modérée dans trois cas, une