Cardiovascular Journal of Africa: Vol 28 No 6 (November/December 2017)

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CARDIOVASCULAR JOURNAL OF AFRICA • Volume 29, No 1, January/February 2018 e2 AFRICA
Méthode: Il s’agissait d’une étude transversale et descrip-
tive menée à la clinique cardiologique de l’hôpital Aristide
Le Dantec de Dakar du 1er Janvier 2014 au 30 Juin 2015.
Nous avions évalué sur le plan clinique et paraclinique les
facteurs de risque de mort subite et utilisé le score en ligne
de l’European Society of Cardiology (ESC) pour le calcul de
ce risque. La population étudiée était constituée de patients
porteurs de CMH diagnostiquée, suivis dans ledit service.
Résultats: Nous avions retrouvé un âge moyen des patients
de 53.25 ans et il y avait une prédominance masculine (sex-
ratio de 1.66). La syncope inexpliquée était retrouvée chez
2 patients et 2 autres avaient des antécédents de survenue
de mort subite dans leurs familles à des âges de 50 ans et
55 ans. L’hypertrophie septale maximale était en moyenne
de 20.9 mm. Quatorze patients présentaient une dilatation
auriculaire gauche. Sept patients présentaient une obstruction
intra-ventriculaire gauche. Selon le score ESC, 1 patient avait
un haut risque de survenue de mort subite dans les 5 ans, 3
un risque intermédiaire et 13 un risque faible. Le sport de
compétition était proscrit, 13 patients étaient sous traitement
médical, 1 avait eu un défibrillateur automatique implantable
(DAI) et 2 n’étaient sous aucun traitement.
Conclusion: Notre travail a mis en exergue une prédominance
de risque faible et intermédiaire de mort subite à 5 ans. Le
haut risque existait dans un cas.
Mots clés: cardiomyopathie hypertrophique (CMH), score, mort
subite, DAI
Submitted 7/7/16, accepted 12/1/17
Cardiovasc J Afr 2018; 29: e1–e5
DOI : 10.5830/CVJA-2017-010
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la plus fréquente
des maladies cardiaques d’origine génétique dont la transmission
se fait par le mode autosomique dominant.1 Il s’agit d’une
affection primitive se caractérisant par une hypertrophie pariétale
du ventricule gauche, en règle asymétrique, le plus souvent septale,
et s’accompagnant inconstamment d’obstruction ventriculaire.2,3
Elle représente l’une des principales causes de mort subite
(MS) du sujet jeune, notamment chez le sportif de moins de
35 ans et, est rencontrée dans environ 0.5% des patients référés
à un laboratoire d’échocardiographie en l’absence de toute
sélection préalable.2 Il existe une grande hétérogénéité dans
l’expression et l’évolution de la maladie, et la majorité des
patients reste asymptomatique ou paucisymptomatique pendant
très longtemps.4
La mort subite (MS) demeure la complication redoutée de
la maladie par sa gravité et son caractère imprévisible. Elle
peut constituer la première manifestation de la maladie, son
incidence est d’environ 1% par an.4-6 Elle est habituellement en
relation avec une tachyarythmie ventriculaire, le stimulus initial
pouvant être variable (trouble du rythme supraventriculaire,
chute excessive des résistances vasculaires à l’effort, ischémie
d’effort, augmentation brutale du gradient intraventriculaire,
troubles de conduction). Ce dernier survient volontiers au cours
ou au décours immédiat d’un effort physique important.5,6
Le but de notre étude était d’évaluer le risque de survenue
de mort subite chez les patients porteurs de CMH à Dakar,
en procédant à des examens cliniques et paracliniques afin de
proposer une prise en charge adaptée.
Méthode
Il s’agissait d’une étude transversale et descriptive réalisée du
1er Janvier 2014 au 30 Juin 2015 à la clinique cardiologique de
l’hôpital Aristide Le Dantec de Dakar. Le travail a inclus tous les
patients porteurs de CMH vus en consultation (CMH connue)
ou en laboratoire d’échocardiographie. Les critères diagnostiques
à l’échocardiographie étaient une épaisseur de paroi ≥ 13 mm
dans un contexte familial ou ≥ 15 mm en l’absence de contexte
familial associée à un rapport septum interventriculaire/paroi
postérieure > 1.3 (SIV/PP). Les patients qui présentaient une
cause d’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) étaient exclus.
Un dépistage familial était proposé et les nouveaux cas étaient
inclus.
Les patients ont préalablement après consentement
éclairé, accepté de répondre au questionnaire et de réaliser
les examens paracliniques appropriés. Après examen clinique,
tous les patients avaient eu un tracé électrocardiographique,
une échocardiographie Doppler, un Holter ECG des 24 heures.
L’échocardiographie utilisait une sonde d’imagerie de 3 à 7.0
MHz connecté à un système Vivid 7 Dimension’06 de General
ElectricÒ. Afin de minimiser la variabilité entre les examens, tous
les enregistrements échocardiographiques étaient effectués par le
même médecin. Un test d’effort sur tapis roulant était fait chez
tous les patients qui étaient aptes à marcher sur tapis.
Les facteurs de risque de survenue de MS ont été évalués et
nous avions utilisé le score en ligne de l’ESC pour le calcul.7 Ce
score est basé sur un algorithme (validé sur une cohorte de près
de 3 000 patients) pour le calcul du risque de survenue d’une MS
dans les 5 ans. Il prend en compte l’âge (ans), l’HVG maximale
(mm), le pic d’obstruction sous aortique (mmHg) spontané ou
au Valsalva, le diamètre antéro-postérieur atrial gauche (mm),
l’antécédent de syncope inexpliquée (0/1), l’antécédent familial
de mort subite < 40 ans ou à tout âge si rapportée à une CMH
(0/1), la présence de tachycardie ventriculaire non soutenue au
Holter ECG de 48 heures (0/1). Il permet de prendre une décision
par rapport à la prévention primaire de la MS. Concernant
les résultats, il y a trois possibilités. Ainsi, lorsque le score <
4% le risque est considéré comme faible ; entre 4–6% il était
intermédiaire (et l’implantation d’un DAI peut être discutée); >
6% il était élevé et un DAI est formellement indiqué.
Le calcul du risque est possible en ligne sur le web sur le site
de l’ESC,7 la formule est la suivante:
ProbabilitySCD at 5 years = 1 – 0.998exp(Prognostic index)
where prognostic index = [0.15939858 × maximal wall thickness
(mm)] – [0.00294271 × maximal wall thickness2 (mm2)] +
[0.0259082 × left atrial diameter (mm)] + [0.00446131 × maximal
(rest/Valsalva) left ventricular outflow tract gradient (mm Hg)]
+ [0.4583082 × family history SCD] + [0.82639195 × NSVT]
+ [0.71650361 × unexplained syncope] – [0.01799934 × age at
clinical evaluation (years)].
N.B. In HCM risk-SCD there was a non-linear relationship
between the risk of SCD and maximum left ventricular wall
thickness. This is accounted for in the risk prediction model by
the inclusion of a quadratic term for maximum left ventricular
wall thickness.